Shar-pei

AMILOIDOSIS

 

La amiloidosis es un síndrome que agrupa procesos específicos muy diversos, cuya característica común es el depósito intercelular local o generalizado de una proteína fibrilar llamada amiloide. La sustancia amiloide lesiona los tejidos por comprensión y lesión vascular, lo que causa la atrofia (muerte) de los tejidos.

Aparece en todas las razas de perros y gatos. En el sharpei la Fiebre Familiar del Sharpei es la causa mayoritaria, no es el único factor, pero desde luego, es el más predominante (causado por un gen autosómico recesivo). En el resto de razas la causa es desconocida, aunque suele aparecer por causas secundarias que más tarde explicaremos.

 

* Clasificación:

-Amiloidosis AA: aparece en enfermedades en las que hay una respuesta de fase aguda sostenida como inflamaciones crónicas, infecciones sistémicas crónicas y algunas neoplasias (53% de los casos). Es la única que se da en animales. En humanos aparece solo en el 5%.

-Amiloidosis AL: se asocia a mielomas, linfomas, gammapatías…

-Amiloidosis sistémica hereditaria.

-Amiloidosis cerebral: asociada a la enfermedad de Alzheimer.

 

* Fisiopatología

Comenzará como un estímulo inmunológico, respuesta a una fase de inflamación, que induce a las células del hígado a la liberación de cierta proteína (SAA) que acabará acumulándose en los tejidos produciendo la muerte de las células y sustituyendo éstas por fibrina.

* Morfología

Órganos afectados:

-Riñón: principal órgano afectado. Es especialmente vulnerable debido a su baja capacidad para reemplazar células dañadas, y finalmente, cuando cierto número de células han sido dañadas irreparablemente, aparece el fallo renal.

-Hígado

-Bazo

-Tracto gastrointestinal

-Glándula tiroides

 

* Diagnóstico

Se realizarán exámenes por sospecha del paciente:

-por su historial clínico: haber padecido algún tipo de enfermedad inflamatoria (fiebre del sharpei, artritis…) o cáncer.

-edad: los sharpeis que hayan padecido Fiebre Familiar del Sharpei suelen padecer de amiloidosis entre el año y los 6 años de edad.

-sexo: aparece más del doble en hembras que en machos (relación 1:2’5)

 

Pruebas a realizar:

-Análisis de laboratorio: se medirá la relación proteínas/creatinina en orina durante 24h, encontrando proteinuria por el mal funcionamiento del riñón.

-Radiografías y ecografías: riñones pequeños y deformes, hígado y bazo pálidos, intestinos dilatados.

-Biopsia: se realizará después de los estudios menos invasivos ya que la mortalidad puede ser causa de estos exámenes. Una biopsia del músculo del intestino (biopsia rectal) es menos agresiva y puede mostrar amiloidosis, aunque un resultado negativo no significa que no esté la enfermedad.

 

* Tratamiento

Debido a la diversidad de factores causantes de la enfermedad, el enfoque terapéutico se dirigirá a:

-Reducir la producción de la proteína amiloide (SAA). Solo en la 1ª fase (predepósito)

-evitar el depósito de amiloide. Solo en la 2ª fase (primeros depósitos de amiloide).

-tratamiento sintomático de los órganos afectados.

 

Medicación:

-Colchicina: solo en la fase de predepósito, que en el caso del sharpei es en el diagnóstico de Fiebre Familiar del Sharpei. En la fase de fallos renales o hepáticos no es efectiva.

-Dimetilsulfóxido: solo efectivo en la fase de los primeros depósitos. Causa náuseas y anorexia.

 

* Pronóstico

La amiloidosis es una enfermedad progresiva y sin curación.

Según un estudio reciente:

58% de los perros murieron en la fase de diagnóstico

42% sobrevivieron entre 2 y 20 meses después del diagnóstico

De éstos, solo el 8’5% vivieron más de 12 meses